エムパベリについて
エムパベリとは
エムパベリはC3腎症および一次性IC-MPGN※の患者さんに使用される注射薬です。
エムパベリはC3腎症および一次性IC-MPGN を引き起こす原因と考えられている補体（C3）のはたらきを抑えることで、蛋白尿減少と腎機能保護が期待できます。
エムパベリは注射のお薬であり、投与開始時は必ず医療施設において、 C3腎症および一次性IC-MPGNに十分な知識・経験を持つ医師が投与を行うか、医師の直接の監督のもとで投与を行います。
エムパベリの投与開始後、主治医により適用が妥当と判断された場合は、在宅自己投与も可能です。
※一次性免疫複合体型膜性増殖性糸球体腎炎のこと。難病情報センターでは、一次性免疫複合体型膜性増殖性糸球体腎炎とC3腎症を合わせて一次性膜性増殖性糸球体腎炎としています。
C3腎症及び一次性IC-MPGN※とは
C3腎症及び一次性IC-MPGNは、免疫において重要な役割を担う「補体」が過剰に活性化することで起こる病気です。補体の一種である「C3」が腎臓の糸球体（血液をろ過する腎臓の小さなフィルター）に蓄積することで炎症が起こり、腎機能が低下します。
一次性IC-MPGNでは、糸球体に「C3」と「免疫グロブリン」という物質が同程度蓄積しているのに対し、C3腎症では、C3が免疫グロブリンに比べて多く蓄積することが特徴です。
C3腎症及び一次性IC-MPGNは指定難病に分類されており、日本では、年間350〜450人ほどが発症していると推定されています。1)
血尿、タンパク尿、むくみ、高血圧などの症状があらわれます。
C3腎症および一次性IC-MPGNは、自然に治癒することはまれで、慢性的に進行する病気です。C3腎症患者の最大63％が10年後に腎不全に進行すると推定されており、透析や腎臓移植が必要になる可能性があります。1)
※一次性免疫複合体型膜性増殖性糸球体腎炎のこと。難病情報センターでは、一次性免疫複合体型膜性増殖性糸球体腎炎とC3腎症を合わせて一次性膜性増殖性糸球体腎炎としています。
エムパベリによる治療を始める前に
エムパベリは、C3腎症、一次性IC-MPGN患者さんに投与される注射のお薬です。
エムパベリによる治療を開始するにあたっては、以下のステップが必要となります。
エムパベリは、主治医により適用が妥当と判断された場合には、在宅自己投与も可能です。
STEP
1
エムパベリによる治療が可能か否かについての主治医による説明
STEP
2
エムパベリの有効性及び安全性（副作用）に関する説明
STEP
3
「患者同意書」への署名
STEP
4
「髄膜炎菌ワクチン」、「肺炎球菌ワクチン」、「インフルエンザ菌b型ワクチン」の接種
STEP
5
「エムパベリ®患者安全性カード」への記入
STEP
6
エムパベリによる治療開始
STEP
7
エムパベリの在宅自己投与の検討と「エムパベリ®スターターキット」の説明
1）難病情報センターホームページ「一次性膜性増殖性糸球体腎炎（指定難病223）」から引用
